全身结缔组织和自身免疫疾病

全身结缔组织和自身免疫疾病是一类涉及多个器官和组织、起因复杂、临床表现多样的疾病。它们都具有免疫系统异常和组织结构异质性改变的共同特点。在本篇文章中，我们将从四个方面详细阐述全身结缔组织和自身免疫疾病，以便更好地了解这些疾病以及如何防治它们。

1、全身结缔组织疾病

全身结缔组织疾病是指影响多个器官和系统的慢性病变，往往涉及结缔组织。它们的共同点是免疫系统的失调。例如，风湿性关节炎是一种以关节炎为主要病变，常伴有类风湿因子检测阳性、皮下结节、雷诺现象等自身免疫性风湿性疾病。系统性红斑狼疮是一种以皮肤、关节、肺、心脏、肾等器官为主要病变的自身免疫性疾病。其他的结缔组织疾病还包括系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎等。

全身结缔组织疾病原因复杂，可能涉及遗传、感染、药物、环境等多个因素。患病前兆的调查有利于对早期就诊的识别和管理。典型的治疗方法涉及免疫抑制剂、非甾体抗炎药、糖皮质激素等。全身结缔组织疾病需要长期的治疗和跟踪。

2、自身免疫性疾病

自身免疫性疾病（AID）是一类以机体免疫系统对自身细胞抗原异常免疫反应为特征，导致器官和组织受损的疾病。自身免疫性疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性硬化症、 Graves病、银屑病等。它们常常出现于年轻和中年人，女性明显易患。

自身免疫性疾病起因复杂，其中包括环境和基因因素。尽管许多自身免疫性疾病的致病机制仍然未知，但免疫系统的异常活化和损伤通常在这些疾病的中发挥关键作用。对于诊断自身免疫性疾病，病史、体格检查、实验室检查和影像学检查是至关重要的。降低免疫活性、减轻免疫介质的毒性、改善异常免疫调节是治疗自身免疫性疾病的目的和手段。常用的治疗方法包括非甾体抗炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂。

3、介导自身免疫损伤的机制

自身免疫疾病的路径生理机制是复杂的，包括自身抗原的异常呈递、自身反应的激活、自身抗原特异性淋巴细胞与抗原结合的异常反应；以及免疫介质的不合适产生和调节状态的紊乱，引起了自身免疫损伤的发生。而这些损伤直接涉及到很多器官如心脏、肝脏、胃肠道、肾脏、气管等。

自身免疫损伤的机制和常见的损伤分型包括：（1）细胞毒性T细胞介导的损伤：细胞毒性T lymphocytes（CTLs）感应并杀死感染或**细胞，但是当它们感应到自身抗原时，它们也可以杀死或者损伤自身组织。例如，骨髓移植者反应性反应疾病；（2）抗体介导的自身免疫损伤：是由于自身或原型抗原共提出的抗体中的非正常亚类被激活。例如，自身免疫溶血性贫血；（3）废物清除失调引起的自身免疫功能损伤。例如，单核磷酸酯酶2（ENPP2）和防止自身免疫反应的Thymus Fat破碎素（TFF）的改变导致的溶酶体损伤；（4）并发症和治疗药物引起的自身免疫性损伤。

4、预防和管理

对于自身免疫疾病的治疗，现代治疗如生物制剂、化学制剂以及改变环境如改变生活方式等。但是，预防控制也是不可或缺的一部分。对于习惯不良、肥胖、缺乏锻炼、吸烟、高盐饮食、高脂肪饮食者，应当引导他们改变生活方式。合理、健康的生活方式和饮食，身体免疫机制和代谢的平衡，以及有效地控制疾病的复发是主要的治疗目的。

此外，长期的亲密接触和积极的社交、戒烟、纤维食品和增加非饮用水的摄入可降低B细胞淋巴瘤和其他慢性淋巴细胞增生性疾病的风险。对于自身免疫性疾病患者，特别是那些被认为处于易感状态的个体，应当避免曝露于可能诱导疾病混合的环境（如暴露于某些种类的毒素、尘埃、过敏原等物），同时保持身体健康和充足休息。此外，支持和治疗可以提高和维持免疫系统的功能和稳健性。

全身结缔组织和自身免疫疾病是一类涉及多个器官和组织、起因复杂、临床表现多样的疾病。通过深入了解其病因、病程和治疗方法，可以为患者提供更好的预防和管理策略，帮助他们减少对生活品质和自主活动的影响，并提高其生活质量。